گرانولوماتوز وگنر: علائم، تشخیص و درمان

گرانولوماتوز وگنر، که امروزه به نام پلی‌آنژیت همراه با گرانولوماتوز (GPA) شناخته می‌شود، یک بیماری نادر خودایمنی است که باعث التهاب عروق خونی (واسکولیت) می‌شود. این بیماری می‌تواند به اندام‌های مختلف، از جمله ریه‌ها، کلیه‌ها و سینوس‌ها آسیب برساند. در این مقاله از سایت دکتر ابوئی، به بررسی علائم، تشخیص و روش‌های درمان این بیماری پرداخته‌ایم.

علائم گرانولوماتوز وگنر

علائم این بیماری بسته به محل درگیری عروق متغیر است. برخی از علائم رایج عبارت‌اند از:

علائم عمومی

• تب
• خستگی مفرط
• کاهش وزن غیرقابل توجیه
• تعریق شبانه

علائم تنفسی

• احتقان بینی
• خونریزی بینی
• سرفه‌های مزمن و گاهی خونی
• تنگی نفس

علائم کلیوی

• وجود خون در ادرار (هماچوری)
• افزایش فشار خون
• نارسایی کلیوی در مراحل پیشرفته

علائم چشمی و پوستی

• التهاب و قرمزی چشم
• جوش‌های پوستی و زخم‌های دردناک

علل و عوامل خطر

گرانولوماتوز وگنر یک بیماری خودایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت‌های خود حمله می‌کند. اگرچه علت دقیق این بیماری ناشناخته است، اما برخی عوامل خطر ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• زمینه ژنتیکی
• عوامل محیطی مانند عفونت‌های باکتریایی و ویروسی
• سیستم ایمنی بیش‌فعال

روش‌های تشخیص

تشخیص این بیماری به دلیل شباهت علائم آن با سایر بیماری‌های خودایمنی دشوار است. روش‌های زیر برای تشخیص گرانولوماتوز وگنر استفاده می‌شوند:

1. آزمایش خون: بررسی آنتی‌بادی‌های ANCA که در بیماران مبتلا شایع است.
2. تصویربرداری پزشکی: شامل سی‌تی اسکن (CT Scan) یا MRI برای بررسی آسیب‌های ریوی و سینوسی.
3. نمونه‌برداری (بیوپسی): از بافت ریه، کلیه یا پوست برای بررسی التهاب و تشکیل گرانولوم.

روش‌های درمان

گرچه درمان قطعی برای گرانولوماتوز وگنر وجود ندارد، اما می‌توان با روش‌های درمانی مختلف بیماری را کنترل کرد:

داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی

• کورتیکواستروئیدها (مانند پردنیزولون): کاهش التهاب و کنترل علائم
• سیکلوفسفامید، متوترکسات یا ریتوکسیماب: برای سرکوب سیستم ایمنی و کاهش حمله به عروق

درمان حمایتی

• مدیریت فشار خون و عملکرد کلیه‌ها
• اکسیژن‌درمانی در موارد شدید ریوی
• فیزیوتراپی برای حفظ عملکرد ریه‌ها و عضلات

پیش‌آگهی و زندگی با گرانولوماتوز وگنر

اگر بیماری به‌موقع تشخیص داده شود و درمان مناسب دریافت گردد، بسیاری از بیماران می‌توانند زندگی طبیعی داشته باشند. با این حال، امکان عود بیماری وجود دارد و نیاز به پیگیری پزشکی منظم است.

نکات مهم برای بیماران:

✅ مصرف منظم داروها و عدم قطع ناگهانی آن‌ها
✅ انجام آزمایش‌های منظم برای بررسی عملکرد کلیه و ریه
✅ رعایت یک سبک زندگی سالم شامل تغذیه مناسب و ورزش سبک

نتیجه‌گیری

گرانولوماتوز وگنر یک بیماری نادر و بالقوه خطرناک است که نیاز به تشخیص زودهنگام و درمان مداوم دارد. با مدیریت صحیح و درمان مناسب، بیماران می‌توانند کیفیت زندگی خود را حفظ کنند. اگر علائمی مشابه موارد ذکرشده دارید، حتماً به پزشک مراجعه کنید.

منابع:

1. Mayo Clinic
2. National Organization for Rare Disorders (NORD)
3. American College of Rheumatology