میاستنی گراویس (MG) یک اختلال خودایمنی مزمن است که در آن سیستم ایمنی بدن به اجزای حیاتی اتصال بین عصب و عضله، یعنی محل اتصال عصب–عضله (Neuromuscular Junction)، حمله میکند. این حمله موجب کاهش کارایی انتقال پیام عصبی به عضله و در نتیجه ضعف عضلانی میشود. ضعف معمولاً با فعالیت بدتر شده و با استراحت بهبود نسبی پیدا میکند، ویژگیای که آن را از بسیاری بیماریهای دیگر متمایز میسازد. در ادامه ی این مقاله از سایت دکتر ابوئی همراه ما باشید.
پاتوفیزیولوژی میاستنی گراویس
در MG کلاسیک، آنتیبادیها علیه گیرندههای استیلکولین (AChR) در سطح غشای پسسیناپسی عضله ساخته میشوند. این آنتیبادیها باعث:
- انسداد گیرندهها → ممانعت از اتصال استیلکولین.
- تخریب گیرندهها از طریق فعالسازی کمپلمان.
- افزایش برداشت و تخریب گیرندهها توسط سلول.
در برخی بیماران، آنتیبادی علیه MuSK (Muscle-Specific Kinase) یا LRP4 وجود دارد که مکانیسم متفاوتی دارد و پاسخ به درمان نیز ممکن است متفاوت باشد.
اپیدمیولوژی میاستنی گراویس
- دو پیک سنی: زنان در سنین ۲۰–۳۰ و مردان در سنین ۵۰–۷۰ سال.
- شیوع تقریبی: ۱۵–۳۰ نفر در هر ۱۰۰,۰۰۰ جمعیت.
- همراهی با سایر بیماریهای خودایمنی و وجود تیموما در حدود ۱۰–۱۵٪ بیماران.
علائم بالینی میاستنی گراویس
- ضعف عضلات چشم: افتادگی پلک (Ptosis)، دوبینی (Diplopia).
- ضعف بولبار: مشکل در تکلم (Dysarthria)، بلع (Dysphagia)، یا جویدن.
- ضعف گردن و اندامها: بیشتر پروگزیمال.
- الگوی خستگیپذیری: ضعف در طول روز یا پس از فعالیت بیشتر میشود.
- بحران میاستنیک: نارسایی تنفسی حاد به علت ضعف عضلات تنفسی، یک وضعیت اورژانسی.
علل و عوامل مستعدکننده Myasthenia Gravis
- عوامل ژنتیکی نقش مستقیم کمی دارند، اما استعداد خودایمنی میتواند زمینهساز باشد.
- اختلالات تیموس: هایپرپلازی فولیکولار یا تیموما.
- مصرف برخی داروها (مثل آنتیبیوتیکهای آمینوگلیکوزیدی، بتابلوکرها، منیزیم) میتواند علائم را تشدید کند.
تشخیص Myasthenia Gravis
تشخیص MG نیازمند ترکیب مهارت بالینی و آزمونهای پاراکلینیکی است، چون:
- علائم ممکن است با بیماریهای دیگری مثل اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS)، بیماریهای میتوکندریایی یا اختلالات عضلانی اولیه اشتباه شوند.
- تستها گاهی منفی کاذب یا مثبت کاذب دارند.
مراحل تشخیصی:
- ارزیابی بالینی دقیق: توجه به ضعف نوسانی، توزیع ضعف، و معاینه عصبی.
- آزمایشهای خونی:
- آنتیبادی ضد AChR (در ~۸۵٪ موارد MG عمومی).
- آنتیبادی ضد MuSK یا LRP4 در موارد منفی AChR.
- الکترومیوگرافی (EMG):
- تست تحریک مکرر (Repetitive Nerve Stimulation) → کاهش دامنه پاسخ.
- Single Fiber EMG → افزایش Jitter (حساسترین تست).
- تصویربرداری مدیاستن: CT یا MRI برای بررسی تیموما.
- تستهای دارویی (کمتر شایع امروزه): تزریق ادروفونیوم یا تست یخ (Ice Pack Test) برای علائم چشمی.
جهت آشنایی با آزمایشگاه رادمان فردیس اینجا کلیک کنید.
نقش زکاوت پزشک:
یک پزشک باتجربه ممکن است حتی قبل از تستها، با دیدن الگوی افتادگی پلک متغیر یا ضعف عضلات پس از صحبت طولانی، به MG مشکوک شود و مسیر تشخیص را بهدرستی هدایت کند، حتی اگر تست اولیه منفی باشد. جهت دریافت نوبت مطب دکتر ابوئی اینجا کلیک کنید.
درمان
اهداف: بهبود علائم، پیشگیری از بحران، درمان علت زمینهای.
- درمان علامتی
- مهارکنندههای کولیناستراز (پیریدواستیگمین): افزایش دسترسی استیلکولین در محل اتصال.
- درمانهای تعدیلکننده سیستم ایمنی
- کورتیکواستروئیدها (پردنیزولون).
- داروهای سرکوبکننده ایمنی (آزاتیوپرین، مایکوفنولات موفتیل، سیکلوسپورین).
- درمان حاد بحران یا تشدید شدید
- پلاسمافرز یا IVIG.
- درمان جراحی
- تیمکتومی در موارد تیموما یا برخی بیماران جوان بدون تیموما که آنتیبادی AChR مثبت دارند.
پیشآگهی
با درمان مناسب، اغلب بیماران زندگی نسبتاً طبیعی دارند. بحرانهای تنفسی با مراقبت فوری قابل کنترلاند. اما عدم تشخیص یا تأخیر میتواند خطرناک باشد.
نتیجهگیری و اهمیت ترکیب آزمایش و هوشیاری بالینی
میاستنی گراویس نمونهای کلاسیک از بیماریهایی است که تشخیص آن فقط با یک آزمایش ممکن نیست. برخی بیماران ممکن است آنتیبادی منفی باشند یا علائم اولیه محدود به چشم باشد، که میتواند پزشک را به سمت تشخیصهای دیگر بکشاند. در این شرایط، تجربه و دقت بالینی پزشک، در کنار استفادهی هدفمند از تستها، کلید رسیدن به تشخیص صحیح و جلوگیری از بحرانهای خطرناک است.