سندرم IgG4 (IgG4-related disease یا IgG4-RD) یک بیماری نادر، خودایمنی و التهابی است که می‌تواند چندین اندام را به صورت همزمان یا جداگانه درگیر کند. این بیماری با افزایش سطح IgG4 (نوعی آنتی‌بادی) در خون و نفوذ سلول‌های التهابی به بافت‌های مختلف بدن شناخته می‌شود. در ادامه ی این مقاله از سایت دکتر ابوئی همراه ما باشید.
سندرم IgG4 چیست؟
بیماری مرتبط با IgG4 یک اختلال مزمن و سیستمیک است که با تجمع سلول‌های ایمنی به نام پلاسماسل‌های حاوی IgG4 در بافت‌ها همراه است. این تجمع باعث التهاب و تخریب تدریجی بافت‌ها می‌شود. بیماری می‌تواند اندام‌هایی مانند:
- لوزالمعده (پانکراس)
- غدد بزاقی و اشکی
- کبد و کلیه‌ها
- ریه، غدد لنفاوی و تیروئید
را درگیر کند.
علائم سندرم IgG4
علائم این بیماری بسته به اندام درگیر شده متفاوت است. از جمله:
| اندام درگیر | علائم شایع |
|---|---|
| لوزالمعده (پانکراتیت خودایمن) | درد شکم، یرقان |
| غدد بزاقی | تورم بدون درد |
| کلیه | نارسایی کلیوی، التهاب |
| ریه | تنگی نفس، سرفه مزمن |
| چشم | التهاب ملتحمه، خشک شدن چشم‌ها |
برخی بیماران ممکن است علائم سیستمیک مانند تب، کاهش وزن، یا خستگی عمومی نیز تجربه کنند.
علت بروز IgG4-RD
علت دقیق سندرم IgG4 هنوز مشخص نیست، اما احتمال می‌رود که ترکیبی از ژنتیک، عوامل محیطی، و پاسخ خودایمنی ناهنجار باعث ایجاد بیماری شود.
تشخیص بیماری IgG4
برای تشخیص دقیق، پزشک معمولاً از ترکیبی از موارد زیر استفاده می‌کند:
- آزمایش خون: بررسی سطح IgG4 و سایر آنتی‌بادی‌ها
- تصویربرداری: سونوگرافی، MRI یا CT اسکن برای بررسی تغییرات بافتی
- نمونه‌برداری (بیوپسی): جهت مشاهده نفوذ سلول‌های IgG4-positive در بافت
- افتراق از سرطان: به دلیل شباهت ظاهری در برخی موارد (مثلاً در توده‌های لوزالمعده)
روش‌های درمان IgG4-RD
درمان سندرم IgG4 معمولاً شامل موارد زیر است:
کورتیکواستروئیدها (مانند پردنیزون)
کاهش التهاب و کنترل علائم اولیه
داروهای سرکوبگر ایمنی (Immunosuppressants)
مانند آزاتیوپرین یا مایکوفنولات برای موارد مقاوم
ریتاکسی‌مب (Rituximab)
داروی هدفمند برای بیماران مقاوم به درمان‌های استاندارد
پایش بلندمدت
پیگیری مداوم برای جلوگیری از عود و بررسی آسیب به اعضای حیاتی
رژیم غذایی و سبک زندگی مناسب
اگرچه رژیم خاصی برای این بیماری تعریف نشده است، اما رعایت نکات زیر توصیه می‌شود:
- کاهش مصرف نمک و قند: به‌ویژه در مصرف داروهای استروئیدی
- افزایش مصرف غذاهای ضدالتهابی: مانند ماهی‌های چرب، زردچوبه، سبزیجات سبز
- ورزش منظم و سبک
- اجتناب از استرس شدید
سوالات متداول درباره سندرم IgG4
آیا سندرم IgG4 سرطان است؟
خیر. IgG4-RD یک بیماری التهابی مزمن است، اما در برخی موارد ممکن است با سرطان اشتباه گرفته شود. تشخیص دقیق نیاز به بیوپسی دارد.
آیا این بیماری درمان قطعی دارد؟
در حال حاضر درمان قطعی وجود ندارد، اما کنترل و بهبودی کامل علائم با درمان مناسب امکان‌پذیر است.
آیا IgG4 باعث آسیب دائمی می‌شود؟
در صورت عدم درمان، می‌تواند باعث آسیب دائمی به اندام‌ها شود، اما با درمان به‌موقع این خطر کاهش می‌یابد.
آیا بیماری ارثی است؟
در حال حاضر شواهد قطعی برای وراثتی بودن بیماری وجود ندارد، ولی برخی مطالعات به ارتباط ژنتیکی مشکوک اشاره کرده‌اند.
تفاوت بین IgG4 و سایر بیماری‌های خودایمنی چیست؟
این بیماری برخلاف برخی اختلالات خودایمنی، می‌تواند چندین اندام را به‌طور همزمان با الگوی مشخص و افزایش IgG4 درگیر کند.
نتیجه‌گیری
سندرم IgG4 یک بیماری نادر ولی قابل کنترل است. با تشخیص به‌موقع و شروع درمان، بسیاری از بیماران می‌توانند به زندگی عادی خود بازگردند. آگاهی از علائم و همکاری با پزشک متخصص (معمولاً روماتولوژیست یا ایمنی‌شناس بالینی) نقش کلیدی در موفقیت درمان دارد.